Що таке целіакія?

Целіакія (celiac disease) – спадкове аутоімунне захворювання дітей і дорослих, спричинене постійною непереносимістю клейковини, або глютену. Вживання глютену хворими спричиняє утворення антитіл, унаслідок чого захворювання проявляється у вигляді порушення всмоктувальної функції кишківника та інших недуг, що настають унаслідок запального пошкодження кишківника. Целіакія зустрічається в усіх країнах світу. Іншими назвами цього захворювання є глютенова ентеропатія і спру-целіакія. У чому міститься глютен? Глютен – білковий комплекс, що міститься у верхніх оболонках зерен пшениці, жита і ячменю. У нього абсолютно особливий склад, який не має аналогів у всьому царстві рослин. Назва «клейковина» пов’язана з тим, що ця речовина забезпечує клейкість тіста. Овес не містить глютену, проте деякі його сорти містять споріднені за складом речовини, які вступають у реакцію з антитілами до глютену. Целіакія, безперечно, пов’язана з вживанням згаданих злаків, здатних спричиняти аутоімунні порушення.

Що таке аутоімунітет?
Імунна система за нормальних обставин здатна розпізнавати чужорідні для організму речовини (антигени) і виробляти антитіла до них. Аутоімунітет – стан, коли клітини імунної системи реагують у формі утворення антитіл (аутоантитіл) до речовин власного організму, що містять білок (аутоантигенів). Ця аномальна реакція веде до проявів зайвої чутливості або до аутоімунного захворювання. Одним із багатьох аутоімунних захворювань є целіакія.

Як виникає целіакія?
Глютен разом із їжею, частково розщеплюється у шлунку та дванадцятипалій кишці травними ензимами на менші сполуки, так звані пептиди. Клітини імунної системи слизової тонкого кишківника у людей, генетично схильних до целіакії, реагують на присутність цих пептидних продуктів розщеплення за допомогою постійного вироблення антитіл. З клітин різних тканин вивільняється ензим тканинної трансглютамінази, який знаходить пептиди глютену. Останні зв’язуються між собою і з ензимом, і комплекс трансглютамінази з пептидом, що утворився в результаті, сам стає новим антигеном (аутоантигеном), до якого утворюються антитіла (т. зв. аутоантитіла). Таким чином, якщо в раціоні присутній глютен, імунна система хворого на целіакію перебуває під постійним антигенним пресингом, унаслідок чого можуть виникнути інші аутоімунні захворювання. Імунна система поступово виснажується і, врешті-решт, відмовляє, що призводить до тяжких ускладнень, деякі з них навіть становлять загрозу для життя хворого.

Чи можна вважати целіакію алергією?
Целіакія – не алергія. Однак глютен є алергеном, і існує алергія на глютен. Вона трапляється набагато рідше, ніж целіакія, і її прояви дещо інші.

Чи має целіакія якісь особливості?
Целіакія має низку особливостей, з якими ми не зустрічаємося за інших захворювань. На жаль, у нашого населення вона часто залишається недіагностованою, хоча можливості нашої медицини дозволяють її визначити. Різноманітні симптоми спричинені пошкодженням багатьох органів, у зв’язку з порушенням функції тонкого кишківника та відносно частою комбінацією целіакії з іншими аутоімунними захворюваннями. Також зростає кількість, головним чином дорослих хворих, із позакишковими симптомами. Ускладнення у пізно діагностованих хворих бувають численними та тяжкими. Єдиним каузальним (причинним) лікуванням є специфічний дієтичний режим (безглютенова дієта), що є вельми дороговартісним з фінансової точки зору.

Яке поширення целіакії?
Целіакія належить до найпоширеніших аутоімунних захворювань, наприклад, у США припускають, що чисельність випадків захворювання 1:100, і таку саму кількість у Європі. Жінки страждають частіше за чоловіків (у більшості випадків співвідношення 2:1). Поширеність целіакії в Чеській Республіці, за доступними даними, фіксується в межах 1:200-1:250, що означає загалом 40 000-50 000 хворих. Наразі, діагностовано та перебувають під наглядом лише 10-15 % від цієї кількості.

Які зміни спричиняє целіакія в організмі людини?
Целіакія спричиняє, насамперед, зміни в тонкому кишечнику, який являє собою «вхідні ворота» для токсичних продуктів розщеплення глютену і місце першого контакту цих речовин з імунною системою слизової кишечника. Розвивається аутоімунне запалення, яке більш того проявляється у дванадцятипалій кишці та верхній частині тонкого кишківника. Деякі зміни спостерігаються вже під час ендоскопічного, ультразвукового обстеження або рентгену. Ці зміни трапляються також при запаленнях кишечнику іншого походження та за деяких інших хвороб, і за ними не можна встановити діагноз целіакії. Мікроскопічні зміни, видимі в зразку тканин, набагато специфічніші. До них належить головним чином зниження кількості кишкових ворсинок. Інтенсивність і масштаб вищенаведених змін у кожного окремо взятого хворого індивідуальні: вони можуть бути зональними або тільки вогнищевими, або ж можуть бути відсутніми, і в таких випадках ми шукаємо інші ознаки активності імунної системи кишківника. Автоімунне запалення слизової оболонки тонкого кишківника спричиняє порушення всіх його функцій, тобто травлення, засвоєння, секреторної та рухової діяльності. Наслідком є загальне порушення харчування, яке проявляється у вигляді змін шкіри, скелетних і гладких м’язів (у внутрішніх органах), центральної та периферійної нервової системи, кісткової системи, залоз внутрішніх секрецій та інших органів.

Які симптоми целіакії?
Картина целіакії в дітей і дорослих різна. У маленьких дітей з’являються симптоми після введення в раціон голютеновмісної їжі (найчастіше манної каші). Дитина погано розвивається, з’являється діарея, здуття живота, мінливість настрою (апатія або дратівливість), величезний живіт і м’язова атрофія. У шкільному віці целіакія проявляється насамперед у затримці фізичного та психічного розвитку (порушення росту, низька маса тіла, сповільнений розвиток, погана успішність), анемії та порушення травлення. Перебіг захворювання може спонтанно стихають у перехідному віці, причому без лікування. З цього виникло неправильне уявлення про те, що целіакія – це дитяча хвороба, і що її можна перерости. У дорослих ознаки целіакії різні. Тільки в небагатьох її картина подібна до тієї, що трапляється в дитинстві: проноси, здуття живота, схуднення та загальна втома. У більшості хворих прояви захворювання нечисленні, невиразні й часто мають позакишковий характер. Близько третини дорослих відстежують історію прояву целіакії або її ознаки ще в дитячому віці. Симптоми целіакії в зрілому віці виникають найчастіше між 25-40 роками, і їм може передувати якесь навантаження на організм (так званий пусковий механізм), наприклад, серйозне інфекційне захворювання, операція, травма, психічний стрес, вагітність, пологи, годування груддю. У деяких хворих на целіакію захворювання може проявлятися насамперед у вигляді сверблячих пухирів, схожих на губну лихоманку, головним чином на кінцівках, сідницях, тулубі, шиї та на волосяному покриві голови. Йдеться про шкірну форму целіакії, відому під назвою герпетиформний дерматит. Зміни слизової оболонки кишківника в таких випадках часто мало відчутні, тоді як пошкодження шкіри вельми помітне.

Як діагностувати целіакію?
При підозрі на целіакію необхідно, щоб пацієнт повідомив лікаря про всі свої нездужання. Не лише про те, чи страждає він на проноси, а й про те, чи спостерігається втрата ваги, постійна втома, чи відмічалась анемія, чи має місце нестача заліза та кров’яних білків, чи не було багаторазових переломів, які сигналізують про можливий остеопороз. Також необхідно інформувати лікаря про випадок целіакії в родині. Визначальним для діагностики целіакії є серологічне дослідження венозної крові та мікроскопічний аналіз проби слизової тонкої кишки (біопсія кишківника). Кров досліджується на наявність аутоантитіл, головним чином до тканинної трансглютамінази. Це дослідження дає правильний позитивний або негативний результат приблизно у 90-95 % хворих.

Однак золотим стандартом діагностики целіакії є гістологічне дослідження проби слизової тонкого кишківника. Аналіз береться з дванадцятипалої кишки гнучким зондом (ендоскопом). Пацієнт при цьому приймає седативи, забір сам по собі безболісний і не несе практично ніякого ризику. Аналіз проби слизової під мікроскопом дає змогу в комбінації з результатом серологічного дослідження встановити діагноз правильно і без небезпеки для здоров’я.
Однак золотим стандартом діагностики целіакії є гістологічне дослідження проби слизової тонкого кишківника. Аналіз береться з дванадцятипалої кишки гнучким зондом (ендоскопом). Пацієнт при цьому приймає седативи, забір сам по собі безболісний і не несе практично ніякого ризику. Аналіз проби слизової під мікроскопом дає змогу в комбінації з результатом серологічного дослідження встановити діагноз правильно і без небезпеки для здоров’я.

Чи доцільно прописувати безглютенову дієту за позитивної серології, але без проведення біопсії?
Це груба помилка. У цьому разі встановлення діагнозу відкладається. Навіть позитивний результат серологічного аналізу крові не може однозначно підтвердити целіакію, а деякі форми целіакії можна діагностувати лише за комбінації серології та гістології. За серйозної підозри на целіакію біопсія має проводитися в будь-якому разі незалежно від негативного чи позитивного серологічного аналізу. Біопсія має проводитися в осіб, які вживають у їжу глютеновмісні продукти. Якщо пацієнт перейшов на безглютенову дієту, нічого іншого не залишається, як перед біопсією провести провокацію глютеном. Сама провокація не має єдиної схеми, оскільки період, необхідний для виявлення гістологічних змін тонкого кишківника, індивідуальний. На практиці можна рекомендувати дорослим вживати протягом восьми тижнів 250 грамів на добу звичайного хліба.

Чому целіакію діагностують рідко і часто занадто пізно?
Діагностика целіакії нескладна, якщо лікар має загальне уявлення про цю хворобу і допускає її можливість. Основною причиною пізньої діагностики або взагалі недіагностованої целіакії є те, що насамперед у дорослих, але також дедалі частіше й у підлітків, збільшується кількість позакишкових (тобто атипових) ознак. До них належать головним чином анемія через нестачу заліза, затримка психосоматичного розвитку, передчасна втрата кісткової маси (остеопороз), шкірні захворювання, нейропсихічні симптоми (запалення нервів, порушення м’язової координації, депресія та відхилення в поведінці), порушення менструального циклу, порушення репродуктивної системи та безпліддя. Водночас рідкістю є драматичні прояви неприйняття глютену в маленьких дітей, що супроводжується сильними проносами, зневодненням, вимиванням мінералів і розвитком шокового стану. Лікар у такому разі погане самопочуття пацієнта не пов’язує з целіакією.

Як лікувати целіакію?
Лікування целіакії включає сувору безглютенову дієту, коригування порушень харчування, нестачі вітамінів і мінералів та медикаментозне лікування для запущених форм з ускладненнями. Безглютенова дієта нині є єдиним каузальним (причинним) методом лікування целіакії і являє собою основний метод лікування. Виключення інгредієнтів, продуктів і напоїв, виготовлених зі злаків або з їхніми домішками, має бути абсолютним і довічним. Дотримання дієти вимагає командного підходу, який включає пацієнта та його сім’ю, лікаря, дієтолога та представників товариства хворих на целіакію. Хворого необхідно спільними зусиллями підтримувати та допомагати, щоб він міг впоратися з цим завданням.

Глютеновмісні злаки: пшениця, жито, ячмінь і овес можна замінити рисом, кукурудзою, соєю, пшоном, гречаною крупою, амарантом і картоплею. Хворий на целіакію може без проблем вживати овочі, фрукти, м’ясо тощо. Але іноді глютен «ховається» в продуктах, в яких його наявність важко передбачити, так званий «прихований глютен». Сувора безглютенова дієта покращує якість життя, сприяє полегшенню або зникненню проявів захворювання та значному зниженню ризику ускладнень. Тривале спостереження лікарем за пацієнтом із целіакією необхідне для контролю дотримання безглютенової дієти та загального стану здоров’я.

Чому необхідно постійно дотримуватися безглютенової дієти? Це неминуче з двох причин: по-перше, запальні зміни тонкого кишківника пропорційні до надмірної кількості глютену в раціоні; по-друге, хворий на целіакію за умови повної безглютенової дієти та в хорошій фізичній формі часто має певні медичні проблеми (низьку вагу, нестачу кісткових мінералів та інші дефіцити), які за умови порушення безглютенової дієти можуть посилюватися.

Чи може настати загострення целіакії, якщо пацієнт дотримується безглютенової дієти?
На жаль так, ця так звана рефрактерна целіакія є серйозним ускладненням. Це означає, що безглютенова дієта втратила ефективність, знову з’являються або зберігаються її ознаки (пронос, втрата ваги, болі в животі) і позитивність антитіл. Цей діагноз можуть викликати різні причини. Наприклад, неповне дотримання безглютенової дієти, повільна реакція на її введення, інше аутоімунне запалення тонкого кишківника, але також і сигнал іншого ускладнення – онкологічного. Тому в такому разі слід звернутися до фахівця. Необхідно провести детальне дослідження, включно з контрольним забором проб слизової оболонки тонкого кишківника, яку обстежують не лише за допомогою мікроскопа, а й деякими іншими методами, що дають змогу встановити більшість можливих причин.

Ускладнення при целіакії?
Ускладненнями можна вважати супутні аутоімунні захворювання. Це інші аутоімунні хвороби, які виникають у людей хворих на целіакію набагато частіше, ніж у решти населення. Целіакія за цих комбінованих недуг часто протікає безсимптомно або її ознаки перекриті симптомами іншої хвороби. Особливо часто її супроводжує аутоімунне запалення щитоподібної залози (10 %), діабет 1-го типу (3-8 %) та аутоімунне запалення печінки. Ідентифікація целіакії в цих випадках дуже важлива. Крім того, існують й інші ускладнення, походження яких не зрозуміле, або які є результатом кількох причин, а також деякі хвороби, що є наслідком порушення харчування та змін органів черевної порожнини. До цієї групи зараховуємо ракові пухлини (головним чином тонкого кишківника, стравоходу й гортані), втрату кісткової маси в молодому віці (так звана метаболічна остеопатія), невропсихіатричні діагнози (нез’ясоване запалення нервів та порушення м’язової координації), депресію й відхилення в поведінці, безпліддя та порушення репродуктивної системи, зміни селезінки та внутрішньочеревних лімфатичних вузлів, порушення прохідності кишківника.

Якщо у когось у сім’ї діагностовано целіакію, чи є сенс обстежити решту її членів?
Так, причому як батьків, так і дітей хворого на целіакію. Необхідно проінформувати їхнього терапевта про випадок захворювання в сім’ї та вимагати направлення на дослідження антитіл до тканинної трансглютамінази. За позитивного діагнозу потрібно провести подальше обстеження в гастроентеролога, а також провести обстеження, включно з біопсією слизової кишківника. Цей спрямований скринінг целіакії є ефективним методом виявлення недіагностованих хворих. У зв’язку з тим, що целіакія є спадковим захворюванням, обстеження всіх членів сім’ї, в якій було виявлено целіакію, насамперед близьких родичів – батьків, братів, сестер і дітей, має велике значення.

Який ризик під час вагітності у жінок хворих на целіакію?
Вагітність можлива в разі її планування в клінічній ремісії хвороби, тобто після її стихання, за хорошого загального стану здоров’я та дотримання безклейковинної дієти. З погляду плода, вагітність нормально протікає тільки в однієї з чотирьох жінок, у такої самої кількості в період вагітності спостерігається посилення деяких симптомів хвороби, насамперед анемії. Тому рекомендується в цей період підвищити вживання білків, кальцію і вітаміну D, а в разі виникнення анемії вчасно вживати препарати заліза і вітамін B12. У жінок, які не проходили лікування або проходили його не повною мірою, підвищується ризик довільного викидня і низької ваги дитини при народженні.

Грудне вигодовування, і коли варто вводити в прикорм продукти, що містять глютен?
Грудне вигодовування відсуває прояви целіакії, тобто час, коли хвороба заявить про себе. Перша невелика доза глютену рекомендується в період годування груддю – не раніше четвертого місяця і не пізніше сьомого. Цю дозу рекомендується повторювати і поступово збільшувати ще в період лактації.

Про що мають пам’ятати люди хворі на целіакію?
Сувора довічна безглютенова дієта є єдиним незамінним лікуванням целіакії. Це означає, що хворий має повністю виключити з раціону всі продукти, що містять глютен. Глютен – це білок, що міститься в злаках – пшениці, ячмені та житі. За безглютенової дієти не рекомендується вживати також овес. Під час дотримання дієтичного режиму слід виключити не лише продукти, виготовлені безпосередньо з цих злаків, а й усі, до яких їх тільки додають. Спеціальні безглютенові продукти та інгредієнти можуть мати такі варіанти позначень: «безглютеновий продукт», “не містить глютену”, “підходить для безглютенової дієти”, “для хворих на целіакію”. На упаковці ви можете знайти позначення безглютенових продуктів – перекреслений колос. Постанова 157/2008 Св., «Про продукти, призначені для спеціального харчування», встановлює ліміт вмісту клейковини в продуктах. У натуральних безглютенових продуктах вміст глютену менше ніж 20 мг/кг продукту у вигляді, призначеному для вживання. Максимальна межа вмісту глютену в безглютенових продуктах – 100 мг/кг продукту у вигляді, призначеному для вживання.

Для безглютенової дієти підходять такі продукти та інгредієнти: рис, фрукти, овочі, кукурудза, горіхи, картопля, м’ясо, соя, яйця, гречана крупа, молочні продукти, пшоно, газована вода, амарант, чай, кава (у зернах), бобові, вино, алкоголь із безглютенової сировини.

Основним принципом дотримання безглютенової дієти є ретельне читання інформації про склад виробу на упаковці. Якщо виробник на якомусь інгредієнті (напр. крохмалі) однозначно не вказує використану сировину, в такому разі може бути й один зі злаків, хворому на целіакію не слід вживати цей продукт. Емульгатори у використовуваних кількостях не є проблемою для безглютенової дієти. Більше інформації про безклейковинну дієту нині можна знайти в інтернеті. Але краще віддавати перевагу даним профільних організацій, які співпрацюють з фахівцями.

Особливе значення має діяльність профільних організацій хворих на целіакію, які працюють у низці регіонів. Об’єднання хворих на целіакію, виникнення нових профільних організацій, розвиток наявних, їхня взаємна співпраця та робота з фахівцями можуть сприятливо вплинути на здоров’я та соціальне становище хворих на целіакію.

Корисну, актуальну та цікаву інформацію про целіакію та про безглютенову дієту можна знайти на сайтах Українського товариства хворих на целіакію www.celiac-ukraine.com та на сайті «Безглютенова сім’я» www.celiakia.com. ua, де Ви також можете знайти необхідну для дотримання дієти продукцію (в оригіналі: «Допомогу, поради та багато цікавих і потрібних посилань ви знайдете, наприклад, на вебсторінках Консультаційного центру з целіакії та безглютенової дієти www.bezlepkovadieta.cz ,Об’єднання хворих на целіакію www.celiac.cz або Товариства за безглютенову дієту www.celiak.cz»)

Автор: проф. Пршемісл Фріч DrSc. /MUDr. Přemysl Frič DrSc./ Внутрішньовідомча кліника Першого медичного факультету Карлова університету та Центрального вйськового шпиталя у Празі. Професіональне співробітництво (безглютенова дієта): Іва Свободова-Бушинова /Ing. Iva Svobodová-Bušinová/ Консультаційний центр по целіакії та безглютеновій дієті